Mozgovomiechový mok je dôležitou súčasťou centrálneho nervového systému. Zabezpečuje odbúravanie škodlivých látok a tým, že sa vyskytuje aj okolo mozgu, poskytuje mu ochranu pri nárazoch a otrasoch.
Za normálnych okolností je však množstvo mozgovomiechového moku prísne regulované. Lebka je pevná štruktúra, nevie sa natiahnuť, a tlak v hlave musí byť stabilný. To znamená, že koľko mozgovomiechového moku sa vytvorí, toľko sa musí aj vstrebať.
Mozgovomiechový mok sa vytvára vnútri mozgu v mozgových komorách. Je to vlastne systém dutín vnútri v mozgu (2 bočné komory, tretia a štvrtá komora), ktorými mozgovomiechový mok preteká z miesta jeho tvorby až do poslednej komory, a tam cez malé otvory opúšťa komorový systém.
Ďalej prúdi okolo mozgu z vonkajšej strany a na špeciálnych miestach sa vstrebáva. Pokiaľ sa však mozgovomiechového moku vytvára veľa, prípadne je narušené jeho vstrebávanie alebo sa vytvorila prekážka v komorovom systéme, dochádza k jeho hromadeniu a tento stav voláme hydrocefalus.
Liečba hydrocefalu je výhradne chirurgická a spočíva vo vytvorení náhradného alebo umelého odtoku či zvodu likvoru tak, aby sa mozgovomiechový mok už ďalej nehromadil a aby sa zabezpečil normálny vnútrolebečný tlak.
Ako môže hydrocefalus vzniknúť?
Najmä u detí je príčin hydrocefalu niekoľko. Vo všeobecnosti rozdeľujeme hydrocefalus na vrodený a získaný, podľa toho, ako prišlo k jeho vzniku.
Vrodený hydrocefalus znamená, že dieťa sa už s hydrocefalom narodilo. Vznikol na podklade určitej vrodenej chyby – najčastejšie to býva vrodená odchýlka v komorovom systéme, ktorá spôsobí poruchu cirkulácie mozgovomiechovému moku.
K rozvoju hydrocefalu dochádza aj pri niektorých iných vrodených ochoreniach – napríklad pri rázštepoch chrbtice (meningomyelokéla, myelokéla).
Na druhej strane, získaný hydrocefalus dieťa získa ako dôsledok nejakého iného ochorenia. Takýmto ochorením môže byť napríklad infekcia alebo zakrvácanie do mozgu, prípadne nádorové ochorenia mozgu.
Ako sa hydrocefalus prejavuje?
Hydrocefalus je ochorenie, ktoré sa prejavuje výraznými príznakmi a tie sa bez liečby zhoršujú. Príznaky vznikajú v dôsledku hromadenia mozgovomiechového moku v mozgových komorách, tie sa zväčšujú, utláčajú mozog a zvyšujú vnútrolebečný tlak.
U najmenších detí (novorodencov a dojčiat) sú príznaky hydrocefalu odlišné od starších detí.
Vzhľadom na to, že malé deti majú ešte otvorenú fontanelu (mäkká časť v prednej časti hlavičky) a otvorené majú aj lebečné švy (kosti lebky ešte nie sú pevne zrastené), prvým príznakom býva zvýšený rast hlavičky.
To je možné zaznamenať buď pohľadom, alebo pri preventívnych prehliadkach u pediatra, kedy obvod hlavičky presahuje normu. Jednotlivé kosti lebky sa môžu od seba vzďaľovať a vznikajú medzi nimi mäkké časti. Fontanela môže byť vyklenutá a napnutá.
Ďalšie príznaky zvýšeného vnútrolebečného tlaku sú podobné aj u starších detí.
Dieťa je spavé, má nutkanie na zvracanie alebo zvracia, môže mať bolesti hlavy. Prítomné môžu byť kŕče alebo tras končatín a zhoršenie videnia, prípadne zabiehanie očiek.
Postupne sa bez liečby stav dieťaťa zhoršuje, dieťa môže stratiť vedomie a pridružiť sa môžu aj poruchy dýchania alebo srdcovej činnosti. To sú už ale neskoré príznaky, našťastie dnes prichádzajú deti na vyšetrenie už v skorých štádiách.
Akú majú deti s hydrocefalom prognózu?
Napriek tomu, že už popísané príznaky a priebeh hydrocefalu pôsobia hrozivo, prognóza detí nie je vždy zlá. V súčasnej dobe sa zlepšuje a spresňuje diagnostika vrodených chýb už počas tehotenstva, a vieme tak zachytiť a lepšie liečiť mnohé závažné ochorenia.
Detičky s vrodeným hydrocefalom k nám tak častokrát prichádzajú do ambulancie hneď po narodení, aj keď ešte nemajú žiadne ťažkosti. Sledujeme ich, až kým sa prejavia prvé príznaky, a tie je možné potom včas riešiť. Vo všeobecnosti je možné povedať, že najlepšiu prognózu majú deti s hydrocefalom pri iných vrodených ochoreniach (napríklad pri meningomyelokéle), alebo deti s vrodeným hydrocefalom.
Pokiaľ je hydrocefalus správne riešený, je možné u veľkej časti detí zachovať normálny intelekt a psychomotorický vývoj. Ak však hydrocefalus vznikol po zakrvácaní do mozgu alebo po infekcii, prognóza môže byť horšia, nakoľko samotné krvácanie a infekcia môžu mozog závažne poškodiť.
Aj tu však platí, že pokiaľ je liečba včasná, môže dieťatko ostať bez následkov. Výsledný stav je ale vo veľkej miere ovplyvnený samotným poškodením mozgu infekciou či krvácaním. V súčasnej dobe tak pri hydrocefale už nie je liečba o záchrane života, ale o zvýšení jeho kvality.
Ako sa hydrocefalus lieči?
Ako už bolo spomenuté v úvode, princíp liečby hydrocefalu spočíva v odvedení nadbytočného množstva mozgovomiechového moku z komorového systému mozgu.
Podľa toho, kam sa mozgovomiechový mok odvádza, rozdeľujeme aj typy zvodov alebo drenáží. Pokiaľ sa odvádza do vonkajšieho prostredia, nazýva sa externá (alebo vonkajšia) drenáž. To znamená, že mozgovomiechový mok odvádzame mimo tela pacienta.
Pokiaľ mozgovomiechový mok odvádzame do vnútorného prostredia, a teda do inej časti tela, hovoríme o internej (vnútornej drenáži). Rozdiel medzi vonkajšou a vnútornou drenážou spočíva v tom, že vonkajšia drenáž je vždy dočasná.
Ak u dieťatka pretrváva potreba drenáže dlhší čas, musíme vonkajšiu drenáž zmeniť na vnútornú. Najrozšírenejším typom vonkajšej drenáže je tzv. kontinuálna externá drenáž. Tá spočíva v odvádzaní prebytočného mozgovomiechového moku cez hadičku do zberného vaku.
Hadička je vyvedená z hlavy a zberný vak je upevnený o niečo vyššie v porovnaní s hlavou pacienta, čím sa zabezpečí stály tlak, ktorý musí mozgovomiechový mok prekonať, aby bol oddrénovaný do zberného vaku.
Nevýhodou takejto drenáže je, že pacient musí ležať na lôžku, aby sa zachovali uvedené tlakové pomery.
Druhým typom externej drenáže je komorový rezervoár (alebo aj tzv. komôrka). Je to vlastne drobné duté teliesko (rezervoár), ktoré je hadičkou spojené s komorovým systémom mozgu. Rezervoár je umiestnený na hlave pod kožou dieťatka a nie je tak viditeľný. Pri potrebe odobratia mozgovomiechového moku sa doň cez kožu pichne ihla (ako keď sa odoberá krv) a mok sa oddrénuje v požadovanom množstve.
Takýto rezervoár má výhodu, že dieťatko nemusí celý čas ležať v postieľke, ale môže byť nosené a kŕmené aj v iných polohách. Dokonca môže byť i v domácom prostredí, ak to stav dovoľuje, a do nemocnice chodí iba na odbery mozgovomiechového moku. Rezervoár však vieme využiť iba u novorodencov a dojčiat, nakoľko pri odbere moku je nutné kontrolovať tlak v hlavičke cez fontanelu, ktorá sa u starších detí zatvára. Oba typy externých drenáží sú zaťažené vyššou mierou možného zanesenia infekcie oproti vnútornej drenáži.
Riziká pri upchatí drenáže
Najvyužívanejším typom vnútornej drenáže je tzv. ventrikuloperitoneálny shunt – alebo zvod mozgovomiechového moku z hlavy do brušnej dutiny. V brušnej dutine sa následne mozgovomiechový mok prirodzene vstrebáva. Zvod je zabezpečený špeciálnym implantátom – shuntom.
Je to vlastne tenká hadička, ktorá je vedená z komorového systému mozgu do brušnej dutiny pod kožou pacienta, takže hadička je síce hmatná, ale nie je viditeľná. Hadička sa pod kožou iba prevlieka, takže jazva býva väčšinou iba na hlave a na brušku, niekedy aj na krku. Súčasťou hadičky je ventil, ktorý je väčšinou umiestnený za uchom a je nastavený na určitý tlak. Týmto tlakom tak vieme regulovať výsledný požadovaný tlak v hlave.
U niektorých ventilov je možné tlak aj meniť priložením špeciálneho nástroja, čo je výhodné pri raste dieťatka, nakoľko za normálnych okolností sa tlak v hlave rastom zvyšuje. Niektoré ventily sú ovládané magnetom, treba preto pri nich dať pozor, aby si dieťa neprikladalo iné magnety (napríklad magnetické hračky, magnetky…) k oblasti ventilu, čím by sa ventil mohol nechtiac prestaviť na inú hodnotu. Rovnako na takéto ventily platia špeciálne opatrenia, napríklad pri letiskových kontrolách, kedy dieťa neprechádza cez bezpečnostný rám.
V ostatných ohľadoch však dieťa so shuntom (po zahojení operačných rán – cca 14 dní) môže viesť život bez obmedzení. Môže sa kúpať, športovať, cestovať, chodiť do škôlky či školy. Treba byť iba obozretný a upovedomiť všetkých opatrovníkov dieťaťa o príznakoch, akými sa prejavuje porucha funkcie shuntu. Tá sa môže niekedy objaviť aj pár dní po operácii, niekedy k nej nemusí prísť vôbec.
Vo všeobecnosti spočíva porucha funkcie shuntu v jeho obštrukcii (upchatí). To sa môže stať tým, že sa hadička povytiahne z mozgovej komory, hadička alebo ventil sa upchá bunkami alebo krvou, alebo sa upchá koniec hadičky, ktorý je v bruchu. To vedie k pozastaveniu drenáže mozgovomiechového moku, a tým k zvýšeniu vnútrolebečného tlaku.
Príznaky sú preto podobné ako pri vzniku hydrocefalu – dieťa má bolesti hlavy, je spavé, zvracia, môže mať kŕče, až postupne dochádza k celkovému zhoršeniu stavu. V takom prípade je nutné nevyhnutne navštíviť pohotovosť a pokazený shunt chirurgicky vymeniť. Druhou možnou komplikáciou je infekcia shuntu – tá sa prejaví taktiež jeho zhoršenou funkciou spojenou s teplotami. Okolie shuntu alebo ventilu môže byť zdurené alebo začervenané.
Tip od nás
Aký je rozdiel medzi ochorením kraniostenóza a zležanou hlavičkou bábätka? Prečítajte si v našom článku.
Endoskopická liečba
Poslednou, ale nie menej významnou, je endoskopická liečba hydrocefalu. Predstavuje ďalšiu formu vnútornej drenáže, nakoľko vytvára náhradné cesty pre tok mozgovomiechového moku priamo v mozgu. Spočíva v zavedení endoskopu (tenkej kamery) do komorového systému mozgu, a na špecifickom mieste sa vytvorí malá dierka, vďaka ktorej vie mozgovomiechový mok obísť prípadnú prekážku v jeho prúdení a následne sa vstrebať v prirodzenej oblasti.
Veľkou výhodou je, že po endoskopickej liečbe nemá pacient zavedený žiadny cudzí materiál (ako pri shunte), a nedochádza tak k jeho infekcii alebo upchatiu. Na druhej strane, aj endoskopicky vytvorená dierka sa môže niekedy uzavrieť, aj keď toto riziko je menšie ako riziko upchatia shuntu.
Prečo sa teda neriešia endoskopicky všetky deti s hydrocefalom? Nanešťastie, endoskopia je vhodná iba pri niektorých typoch hydrocefalu, kedy je predpoklad, že po vytvorení takejto dierky bude mozgovomiechový mok cirkulovať bez prekážok.
Poslednou otázkou ostáva, prečo sa vôbec používajú externé (vonkajšie) drenáže, keď majú oveľa viac infekčných komplikácií a aj tak ich je nakoniec nutné vymeniť za interné drenáže ako shunt a endoskopia?
Dôvod je ten, že pri zavedení shuntu musí byť mozgovomiechový mok číry a bez známok infekcie. Ak má teda vaše dieťatko infekciu či zakrvácanie do mozgovomiechového moku, prípadne čaká na inú závažnú operáciu, bude mu v úvode zavedená vonkajšia drenáž, a po úprave hodnôt mozgovomiechového moku bude vymenená za vnútornú.
Priaznivá prognóza
V súčasnej dobe medicína rýchlo napreduje a vďaka už vytvorenej sieti odborníkov (pediatri, neurológovia) a dostupnejších zobrazovacích vyšetrení (ultrasonografia, počítačová tomografia, magnetická rezonancia) deti s hydrocefalom na vyšetrenie k detskému chirurgovi alebo neurochirurgovi prichádzajú vo včasných štádiách.
Tým sa prognóza našich malých pacientov zlepšuje, a čo bolo v minulosti bojom o život, sa dnes stáva snahou o dosiahnutie čo najvyššej kvality života. Dôkazom je, že v dnešnej dobe vedie veľa detí s hydrocefalom úplne normálny život, alebo sú vo veľkej miere integrované medzi zdravé deti.
Autorka: MUDr. Dana Kuniaková
Maminka malého valibuka Jurka a detská chirurgička pracujúca v NÚDCH a LFUK v Bratislave. Vyštudovala Lekársku fakultu UK v odbore Chirurgia. Počas štúdia absolvovala pobyty v nemocniciach vo Francúzsku a Ugande. Je spoluautorkou piatich odborných publikácií.
